C9ORF72-derived polyGR polypeptides disrupt passive nucleocytoplasmic transport by tuning protein affinity for the nuclear pore barrier
この論文は、C9ORF72 遺伝子変異に起因する毒性ポリペプチド polyGR が核膜孔の FG 相と相互作用し、タンパク質表面の疎水性に応じて受動的な核輸送を非線形かつ二相的に調節することで、特定のタンパク質の細胞質への異常蓄積や凝集を引き起こし、ALS/FTD の病態を説明する生物理学的メカニズムを解明したことを示しています。